psoriazis sedef hastalığı

Psoriazis epidermisin asiri proliferasyonu ile karakterize kronik “papuloskuamoz” hastaliktir. Vakalarin cogunun kendine has bir klinik gorunumu vardir fakat bircok atipik tablo gorulebilir88. Bu lezyonlarin ortak noktasi ortasi gumusi bir pullanma gosteren kucuk eritemli papuller seklindeki uniter lezyonlaridir. Bu papuller, plaklar olusturacak sekilde birlesirler. Gumusi pullanmalar parakeratotik stratum korneum icinde notrofiller icerir. Notrofiller Zumbuch’un akut pustuler psoriazisinde deride pustul, hatta “pu golcukleri” olusturacak kadar yogun olabilir. Psoriazis vulgaris’ in pullanan plaklari diz ve dirsekler gibi travma ve surtunmeye acik bolgelerde daha siktir fakat sacli deriyi veya diger bolgeleri de tutabilirler. El, ayak ve tirnaklar etkilenebilir. Bu hastalarin hayati tehdit edici ya da von Zumbusch formundaki gibi tum vucutta pustuller, ates, elektrolit bozukluklari ve periferik notropeniyle seyreden eritroderma olusturmayan kronik ve oldukca stabil bir psoriazis formu vardir. Tedavi edilmeyen agir hastalarda hipoalbuminemi, elektrolit kaybi ve sepsisten olum olusabilir. Inverse psoriazis’ te plaklar baslica intertriginoz bolgeleri tutarlar. Hallopeau’nun acrodermatitis continua’ sinda psoriazis el ve ayaklara sinirlidir. Gebelikte alevlenen psoriazis yanlislikla “kacinilmasi gereken bir terim olan” “impetigo herpetiformis” seklinde isimlendirilir. Streptokok enfeksiyonlarindan sonra hastalikta alevlenme olabilir. Bir bolgeye uygulanan travma burada lezyon olusumuna sebep olabilir (Koebner isareti). Gumusi pullarin kazinmasi toplu igne ucu seklinde kanama noktalarinin belirmesine yol acabilir (Auspitz isareti). Andrew’nun pustuler bakterid’ i avuc ici ve ayak tabanlarina lokalize pustuler bir dermatit seklidir. Bu lezyonun pustuler psoriazis ile tartismali bir iliskisi bulunur ve sistemik antibiyotik tedavisine cevap verisiyle ayirdedilir69.
PATOLOJI. Tam olarak gelismis psoriazis plaklarinin histopatolojik ozellikleri ayirdettiricidir. Ancak erken formlar ve kismen tedavi edilen vakalarin taninmasi zor olabilir. Tam gelismis plaklarda yuzeydeki pullanma diffuz olarak parakeratotiktir ve fokal notrofil kumelenmeleri (Munro apseleri) ihtiva eder. Bu pullanmanin altindaki epidermis granuler tabakasini kaybeder ve rete ridgelerdeki uzamayla hiperplaziye ugrar. Rete ridgeler genellikle oldukca uniform sekil ve buyukluk gosterirler. Stratum spinozumun ust tabakalari ve stratum granulozumdaki keratinositler arasinda notrofillerin birikimiyle intraepidermal pustuller (Kogoj’un spongiotik pustulu) olusur. Genel olarak keratinositler RNA iceriginin artisi nedeniyle oldukca bazofilik sitoplazmali gorunurler. Mitozlar coktur ve bazal tabakanin uzerine dogru da cikarlar. Cekirdekler buyuk, cekirdekcikler belirgindir fakat gercek anlamda nukleer atipi bulunmaz. Papiller dermis ozellikle dermal papilla uclarinda odemlidir. Kan damarlari genis ve kivrintilidir, duvarlari incelmistir ve cok kucuk segmentler halinde epidermis bazal membranina temas ederler. Bu damarlar etrafinda ve papiller dermiste az miktarda notrofil bulunabilir. Eozinofiller ve plazma hucreleri yoktur veya cok nadirdir. Genellikle yuzeyel vaskuler pleksus cevresinde orta derecede yogun bir lenfsitik infiltrat bulunur.
Erken lezyonlarda vaskuler dilatasyon ile epidermise dogru goc eden az sayida notrofil ve lenfosit gorulur. Pullanma olan yerde granuler tabaka azalir ve pullanma bolgesi parakeratotik hucre kumeleri tepelerinde notrofiller bulunacak sekilde parakeratotik hal alir. Dermal papilla uclarinda kucuk kanamalar olabilir.
Gec lezyonlar genellikle regresyona veya travmaya ugradiklarinda ya da kismen tedavi edildiklerinde ayirdettirici histolojik tablolarini kaybederler. Regresyona ugrayan lezyonlarda pullanmalar ortokeratoz ve parakeratoz karisimindan olusur. Travma rete ridgelerin duzensiz akantoza ugramasina yol acar. Topikal steroid tedavisinden sonra notrofillerin miktari azalir. Yuzeydeki ortokeratoz sahalari altinda granuler tabaka geri doner. Topikal steroidler papiller dermal odemi azaltir, dermal papilladaki kan damarlari daha az dilate ve incedir. Kalan histolojik ozellikler psoriazis icin tani koydurucu degildir.
Yuzeyel mantar enfeksiyonlarinin olusturdugu lezyonlar gross ve mikroskopik olarak psoriazise cok benzer. Bu biyopsi orneklerinin mantar varligi acisindan PAS boyalariyla taranmasi onerilir. Eozinofiller bulundugu zaman, psoriatik diatezi olan bir hastada ilâc reaksiyonu gozden gecirilmelidir. Bu gibi bir karisik infiltrasyon bir ilâc reaksiyonu bolgesine lokalize Koebner fenomeninde sik gorulur. Yogun plazma hucresiyle az miktarda eozinofil varligi spiroketler icin ozel boyalarin yapilmasini ve lupus eritematozus icin immunolojik calismalarin yapilmasini gerekli kilar. Kronik fotodermatit de psoriaziform olabilir fakat genellikle lenfoid infiltrat plazma hucreleri ve eozinofil icerir. Bazi AIDS’li hastalarda psoriazisten plazma hucrelerinin dermiste bulunusuyla ayrilan psoriaziform bir dermatit (“AIDS’in psoriaziform dermatiti”) olabilir. Epidermisteki pullanma daha azdir (hasta kasimadigi surece notrofil icermez) ve lenfositik infiltrasyon, keratinositlerde tek hucre nekrozu, lenfositlerin karyorektik nekrozu ile ayirdedilir.
Psoriazis vulgarisin HLA-B13, HLA-B17 ve HLA-Cw6 ile birlikteligi vardir. Erken lezyonlarda lenfositlerin epidermisteki keratinositlere tutunmasini uyaran ICAM-1 bulunabilir. Lezyonlarin gelisiminde lenfositler ve lenfokinler rol oynayabilir. Siddetli psoriazisi olanhastalarda keratinosit yuzeylerinde HLA-DR antikorlariyla, sinif II doku uyum antijenlerinde pozitiflik tesbit edilmesi bu hastalarda psoriatik artrit gelisme riskine isaret eder ve bu durum psoriazisli hastalarin %7 kadarinda gozlenir.
Seboreik dermatit. Seboreik dermatit genel toplumun %3 kadarinda gorulen, sebebi bilinmeyen, kronik, pullanan, spongiotik ve psoriaziform bir dermatittir. Hastaligin siddeti cok sik gorulen sacli derinin minimal kepeklenmesinden, siddetli eritroderma, pullanma ve aralarinda ates, ishal gibi sistemik semptomlarin bulundugu, sekonder bakteriyel enfeksiyonlar araciligiyla olume neden olabilen nadir gorulen Leiner hastaligina (veya yenidoganin eritroderma deskuamativa’si) kadar genis bir dagilim gosterir. Seboreik dermatit sacli deri, supraorbital bolgeler, yuz, gogus orta kismi ve intertriginoz bolgeler gibi sebase follikullerin belirgin oldugu sahalardaki deriyi etkiler. Bakteri ve mantarlarla ozellikle Candida albicans ile sekonder enfeksiyon olabilir. Klinik incelemede uniter lezyon sarimtrak “yagli” gorunumde pullanmasi olan eritemli bir papuldur. Kasinti siktir.
PATOLOJI. Seboreik dermatitin erken lezyonlari kil follikullerinin deliklerinde notrofil ve lenfositlerin bulundugu spongiyoza sahiptir fakat lezyonlarin siddeti arttikca interfollikuler epitele de ilerleme olur. Yuzeydeki kabuk bir miktar notrofil iceren sivi birikimi sahalarinin bulundugu parakeratozdan olusur. Epidermal hiperplazinin sekli psoriazise benzer fakat psoriazise gore spongiyoz daha coktur. Yuzeydeki kurut icinde siklikla bircok Pityrosporum maya mikroorganizmasi bulunur.
Etyoloji, genetik faktorler, sebase lipidin karakteri ve deri yuzeyinin mikrobiyolojik ortamina bagli oldugundan karmasiktir. Topikal steroidler gibi Pityrosporum ovale (Malassezia ovale)’ nin tedavisi de bir miktar rahatlama saglayabilir. Seboreik dermatitin Parkinson hastaligi gibi bazi norolojik hastaliklarla ilgi cekici bir beraberligi de vardir. AIDS’te siddetli bir sebore benzeri dermatit, ilerleyen immunolojik yetmezligin sik gorulen bir bulgusudur.